Tumori cerebrali pediatrici: tumori cerebrali rari nei bambini | happilyeverafter-weddings.com

Tumori cerebrali pediatrici: tumori cerebrali rari nei bambini

Ci sono molti diversi tipi di tumori cerebrali pediatrici, che sono il secondo tipo più comune di cancro nei bambini. La diagnosi di questo raro tumore al cervello è particolarmente difficile perché i sintomi ei segni dei tumori cerebrali nei bambini sono generali e le biopsie possono spesso essere diagnosticate erroneamente se un professionista sanitario non ha esperienza [1].

Con i casi da due a tre all'anno negli Stati Uniti, ci sono molti pediatri a cui manca l'esperienza per trattare adeguatamente questi bambini e conseguentemente un alto tasso di mortalità.

In questo articolo vengono discussi i rari gliomi cerebrali di tumore al cervello, il tumore del plesso coroideo, i tumori neuroectodermici primitivi e il craniofaringioma. Qui troverete maggiori informazioni sui tumori cerebrali comuni nei bambini.

Gliomi del tronco cerebrale

Gli gliomi del tronco cerebrale si riferiscono a tumori che si formano nel tronco cerebrale dei pazienti, che è la parte più bassa del cervello che è collegata al midollo spinale e controlla le funzioni vitali come la respirazione e la frequenza cardiaca [2].

Gliomi cerebrali comprendono il 10% di tutti i tumori cerebrali pediatrici. Il tasso di sopravvivenza dei bambini che sviluppano gliomi del tronco cerebrale è molto basso e una minoranza di questi pazienti è in vita per tre anni dopo la diagnosi. L'età media in cui i pazienti sviluppano questo tumore è di 6 anni [3].

Ci sono due tipi di gliomi del tronco cerebrale nei bambini:

  • glioma focale e
  • glioma pontino intrinseco diffuso (DIPG)

Glioma focale è il tumore più benigno che è a crescita lenta ed è localizzato in una zona del tronco cerebrale, che lo rende più facile da trattare e quindi ha una prognosi migliore.

Il glioma pontino diffuso diffuso (DIPG) ha una prognosi peggiore in quanto è un tumore di grado più elevato che cresce rapidamente e si diffonde in tutto il tronco encefalico, il che rende molto più difficile da trattare.

Tuttavia, la prognosi dipende anche dall'età del bambino. Se il paziente ha meno di tre anni, le probabilità di guarigione sono migliori rispetto ai bambini più grandi. Mentre la maggior parte dei casi di gliomi del tronco cerebrale sono sporadici, ci sono alcuni fattori che predispongono i bambini allo sviluppo di questo tumore come il disturbo genetico neurofibromatosi di tipo 1 [4].

Tumore del plesso coroideo

I tumori del plesso coroideo sono estremamente rari e divisi in tre categorie in base al grado del tumore:

  • il tumore di grado I è chiamato papilloma del plesso coroideo,
  • grado II è il papilloma del plesso coroide atipico e
  • grado III è il carcinoma del plesso coroideo.

Poiché questi tumori sono rari, l'incidenza dei tumori cronici del plesso è di 0, 3 casi per milione di persone . Mentre questo tumore può verificarsi a qualsiasi età, raggiunge il picco nell'adolescenza [5].

Mentre negli adulti i tumori del plesso coroideo rappresentano meno dell'1% dei tumori cerebrali, nei bambini rappresentano il 5% di tutti i tumori cerebrali pediatrici. Tuttavia, l'incidenza è molto più alta (circa il 20%) nei bambini di età inferiore ad un anno.

I tumori di grado I sono cinque volte più comuni dei tumori di grado III, con il 90% di tutti i tumori del plesso coroideo di grado papilloma del plesso coroideo di grado I. La maggior parte dei tumori del plesso coroideo si verifica in modo casuale, ma ci sono alcuni fattori genetici che possono portare allo sviluppo di questo tumore. Pazienti con:

  • Sindrome di Aircardi,
  • Sindrome di Down,
  • malattia di von Hippel-Lindau e
  • neurofibromatosi tipo 2

sono più propensi a sviluppare questo tutor [6].

La prognosi di questi tumori dipende in gran parte dalla capacità di rimuovere il tumore e il grado del tumore. Pertanto, la resezione chirurgica è la terapia di prima linea più comune per questi pazienti. I tumori del plesso coroideo di grado I possono essere trattati mediante rimozione chirurgica e anche se il tumore si verifica nuovamente la prognosi è ancora buona con una sopravvivenza a 5 anni dell'80-100%. Alcuni di questi tumori di grado I diventano maligni, ma la maggior parte di essi rimane benigna .

I tumori del plesso coroideo di grado III sono più aggressivi e hanno la tendenza a metastatizzare o ripresentarsi. Inoltre, il tasso di sopravvivenza dei tumori di grado III è pari al 50% di quello dei tumori di grado I [7].

Tumori neuroectodermici primitivi (PNET)

Ci sono tre caratterizzazioni di PNET chiamate

  • Sistema nervoso centrale-PNETS (CNS-PNET),
  • neuroblastoma e
  • periferici-PNETS.

Questi sono tumori molto rari che hanno un'incidenza molto bassa (circa 2, 9 casi per milione), che possono essere dovuti a diagnosi errate o sottodiagnosi di questo tumore.

Questi rappresentano circa il 4-17% di tutti i tumori dei tessuti molli che si verificano nei bambini.

Questi tumori sono rari negli afroamericani e asiatici e si verificano più comunemente nei pazienti bianchi e ispanici . Il trattamento primario per i bambini con tumori neuroectodermici primitivi è una completa rimozione del tumore. Tuttavia, in alcuni casi, se il tumore si è metastatizzato o se viola aree importanti e sensibili del cervello, il tumore non può essere rimosso. La chemioterapia per il trattamento dei tumori cerebrali nei bambini e le radiazioni per il trattamento dei tumori cerebrali nei bambini è anche necessaria per il trattamento in concomitanza con la chirurgia, con trattamenti personalizzati per ciascun paziente a seconda dell'età, della posizione e del livello di metastasi [8].

craniofaringioma

Il craniofaringioma è un tumore benigno che si sviluppa nella ghiandola pituitaria . Questo tumore si verifica più comunemente nei pazienti di età compresa tra cinque e dieci anni, anche se alcuni adulti possono anche sviluppare questo tumore. L'incidenza di questo tumore è di 1, 4 casi per milione di bambini [9].

Oltre ai normali sintomi che si verificano con lo sviluppo di tumori cerebrali, la posizione di questo tipo di tumore provoca anche squilibri ormonali che possono manifestarsi come:

  • sete e
  • minzione
  • così come la crescita compromessa.

A volte, la disabilità visiva può anche svilupparsi se il tumore colpisce il nervo ottico.

Questi problemi possono a volte essere a lungo termine e possono persino essere aggravati dalla chirurgia. Tuttavia, la chirurgia è ancora il principale trattamento di prima linea per questo tumore insieme al trattamento con radiazioni per i tumori che non possono essere rimossi [10].

La prognosi per questo tipo di tumore cerebrale è buona con una probabilità di recupero dell'80-90% con rimozione del tumore o radioterapia ad alte dosi.
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